类亨廷顿染病综合征鉴别诊断的7种临床特点

类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）伤寒伤寒鉴定伤寒患中的的一些特征性临床体现主要有请注意几种：

邻近地区特征

布坎南伤寒（Huntington disease，HD）和同样类布坎南伤寒（Huntington disease like，HDL）伤寒伤寒邻近地区常见于都有，但某些 HDL 伤寒伤寒有邻近地区常见于特点。比如 HDL2 常有塞内加尔奴隶主（塞内加尔奴隶主 HD 都为体现出处 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙裔的利是中的及长崎人中的也有报道。长崎青年人无需重新考虑 DRPLA，后者死亡率在长崎青年人中的与 HD 十分相似，而在西欧和北欧青年人（英国坎伯兰青年人和义大利人为主）中的，无需重新考虑脑系统甲状腺激素伤寒。

运动疼痛再次出现的部位

以外 HDL 伤寒伤寒均有全身的运动失常，除此以外臀部、颈部、肢体等。但有相比口臀部极度商业活动常有脑颌白血球迟速增长伤寒，除此以外舞蹈-颌白血球迟速增长伤寒和 McLeod 伤寒伤寒。如为更早发的乳头侧向失常或运动功能减退-强直伤寒伤寒伴具体的臀部-面颊-舌部累及则无需重新考虑泛酸激肽具体的脑动乙M-肝脏炎（PKAN）。Wilson 伤寒（WD）也可体现为致使的口臀部乳头侧向失常伴帕金森都为疼痛。

共济失调

虽然 HD 伤寒征中的可能但会再次出现脑纤维消退，也有以共济失调为当月疼痛的 HD，孩童M- HD 也有共济失调为主要体现的，但总的来说，共济失调在 HD 中的少见。如有相比的共济失调，应该重新考虑 HDL 伤寒伤寒。高加索人中的无需重新考虑 SCA17，长崎人中的无需重新考虑 DRPLA。

脸部商业活动极度

在鉴定伤寒患中的极为有普遍性。HD 伤寒征中期即有扫视重新启动极度，后再次出现扫视动慢和扫视覆盖范围减小。在致使的 HDL 伤寒伤寒、舞蹈-颌白血球迟速增长伤寒、PKAN 和 WD 中的也有多种不同发生动化。在脑颌白血球迟速增长伤寒中的，能发现短片化扫视（fractionated saccades）和谐波急跳跃（square-we jerks）。伤寒征中期「脑纤维性」脸部商业活动极度如扫视辨距不良、谐波急跳跃、ocular flutter、扫视舅父和凝视诱发的眼震是大同样脑部脑纤维性动乙M-肝脏炎的特点，能与 HD 鉴定。

中风

HD 中的，中风至少再次出现在孩童M- HD 中的，10 岁基本上风湿热的伤寒征中的 30%~50% 均有中风。而中风在其他 HDL 伤寒伤寒中的更少，如 SCA17 伤寒征中的 22% 再次出现中风，舞蹈颌白血球迟速增长伤寒中的 60%，McLeod 伤寒伤寒中的 40%，HDL1 伤寒伤寒中的以外伤寒征均有中风。DRPLA 中的 20 岁前风湿热伤寒征中的仅仅均再次出现，在 40 岁以后风湿热的伤寒征中的，中风很少再次出现。

方面运动速度

HDL1 方面运动速度较迟，确诊后一般求生存者 1~10 年。HDL2 风湿热后求生存年资 10~20 年，DRPLA 风湿热后的求生存年资为 10~15 年。与 HD 相同，HDL 伤寒伤寒风湿热更早的方面较迟。孩童M- HD 方面较迟，但良性遗传性舞蹈伤寒（BHC）虽也在婴儿期或儿童期风湿热，但方面极为缓慢。

辅助定期检查

在遗传物质检测前须要做基本的辅助定期检查，值得注意血液学定期检查能鉴定急性或亚急乙M-肝脏炎因造成了的舞蹈疼痛。一些值得注意定期检查对 HDL 伤寒伤寒伤寒患也有帮助，如舞蹈-颌白血球迟速增长伤寒和 McLeod 伤寒伤寒但会有乳头酸激肽和肝脏肽下降，脑甲状腺激素伤寒的伤寒征部分再次出现血清甲状腺激素降低，WD 伤寒征 24 每隔肠胃铜含量下降等。

脑颌白血球伤寒伤寒（舞蹈-颌白血球迟速增长伤寒、McLeod 伤寒伤寒、HDL2、PKAN）外周血颌白血球%增高。

HD 伤寒征尸首 MRI 纹状体消退，尤其是尾状核，脑纤维和脑纤维消退在伤寒伤寒晚期再次出现。一些男性风湿热的外阴 HDL 伤寒伤寒在 MRI 上与 HD 十分相似，如 HDL2、脑颌白血球迟速增长伤寒和 McLeod 伤寒伤寒。脑纤维消退在鉴定 HD 和 SCAs 中的极为重要。DRPLA 伤寒征中的，脑纤维脑干消退、T2 相上深部脑纤维下白质高频率。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述鉴定伤寒患的各项临床特点阐释见下图。

参考文献

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪